Geef mij nu je angst

Even hard meezingen en soms huilen om de pakkende tekst....

Reflux en Lange QT-tijd

Na een moeizame nacht, Fleur wreef steeds onbewust bijna de sonde uit haar neus,
was het tijd om op te staan.
Papa moest donderdag weer werken en oma ging met ons mee naar het WKZ.
Toen ik tegen Fleur zei dat we naar de dokter gingen om dat "neusding" eruit te laten halen, werd ze blij en keek me stralend aan. Ze was het zoooo zat...en ik ook!
Het ging harstikke goed, de assistente was heel lief en met één kort rukje was het ding eruit. Fleur keek heel verbaasd, maar ging al gauw lachen. Ha fijn, lekker weer neussie kriebelen...

We hadden nog een afspraak  voor een controle van Fleurtje's maagsonde. Jaaaa, als we er toch zijn....
De assistente zou ondertussen kijken wat de uitslag van de 24-uurs meting was.
En daar kwam inderdaad uit dat Fleur, meer dan normaal, last heeft van reflux. Het terugstromen van maagzuur naar de slokdarm.
Volgende week weer een afspraak met de specialist. Hier zal die meid toch medicijnen voor gaan krijgen.

Onderweg naar huis, in de auto, werd ik gebeld door de afdeling Kindercardiologie. Een alleraardigste mevrouw begon een heel verhaal over het hartfilmpje van Fleur. Nou...even wachten, even een parkeerplaats opzoeken...
De ecg van Fleur liet namelijk toch een afwijking zien. Ik was door de anesthesist al een beetje op de hoogte gebracht en reageerde eerst wat laconiek. Dat het niet als een verrassing kwam...
Later drong het pas goed tot me door en kwam de onzekerheid...
Fleur blijkt namelijk het Lange QT-tijd syndroom te hebben. (afgekort LQTS)
Dit komt vaker voor bij Rett. Hieronder even een uitleg:

Het LQTS is een aangeboren hartafwijking, die ontstaat door een verandering in het erfelijk materiaal. De elektrische stroomvoorziening van het hart regelt de samentrekking van de hartspieren. Als gevolg van deze samentrekking wordt het bloed door het lichaam rondgepompt. Bij LQTS is er sprake van een normaal hart, maar de stroomvoorziening van het hart kan ineens verstoord raken. Door deze afwijking in de stroomvoorziening ontstaat er een verlenging van de QT-tijd. In deze QT-tijd herstelt het hart zich, om een volgende hartslag te maken. Een afwijking in deze herstelperiode kan een ontsporing van het hartritme veroorzaken. Hierdoor gaat het hart chaotisch en ongecontroleerd kloppen en pompt daardoor geen bloed meer rond, waardoor mensen bewusteloos kunnen raken of snel kunnen overlijden. Een verstoring van het hartritme kan ontstaan door bepaalde gebeurtenissen: een duik in het water of een zware inspanning (type LQTS 1), een sterke emotie of een onverwacht hard geluid (type LQTS 2), of bij rust, bijvoorbeeld tijdens de slaap (LQTS type 3). De eerste verschijnselen van LQTS kunnen al op de kinderleeftijd optreden.

Het is nu de bedoeling dat er een dna-test wordt gedaan om te kijken of deze hartafwijking erfelijk is of echt bij het Rett syndroom vandaan komt. Uitslag over 3 maanden...
Als het erfelijk is krijgt Fleur medicijnen om het hart goed te laten kloppen.
Als het Rett is heeft dit waarschijnlijk geen zin. Dat is het resultaat van onderzoeken in Amerika. Een Rett-lichaam reageert zo anders dan een "normaal" lichaam...
Maar het precieze behandelplan komt pas na de uitslag van het bloedonderzoek.
Wel hebben we een hele lijst van medicijnen toegestuurd gekregen die Fleur NOOIT! mag gebruiken. Deze zijn namelijk van invloed op de qt-tijd en kunnen dus levensgevaarlijk zijn. (en hier zitten ook gewone anti-biotica bij...)
Dit geldt ook voor narcose met een kapje...

En zo zit ik dus een beetje lamgeslagen op de bank. We kwamen naar het WKZ voor een refluxonderzoek. We komen er met een hartafwijking uit...

Mijn hoofd zit vol met vragen:
-Als dit vaker bij Rett voorkomt, waarom weten we dat dan niet en vele andere ouders ook niet?
-Waarom heeft onze Rett-arts dit nooit verteld, sterker nog...., waarom wordt er standaard geen ecg gemaakt na de diagnose Rett?
-Als medicijnen niet helpen, wat dan?
-Heeft dit invloed op de levensverwachting van ons meisje?
-Hebben die aanvallen van Fleurtje dan iets met haar hart te maken?
-Ziet ze daarom zo wit en is ze daarom zo vaak moe?

Ons dappere meisje, waar we zo ontzettend veel van houden...
Wat moet je toch allemaal doormaken...

Dag 1 Onderzoek WKZ

Woensdagochtend. De wekker gaat om 5.30 uur. Vandaag naar het WKZ.
Wie had het kunnen verzinnen dat er om 6.30 uur al zoveel file staat... De A2 en A27 staan vol met auto's. Gestresst en een half uur te laat komen we aan.
Gelukkig heeft Fleur onze onrust niet opgepikt en vrolijk en ontspannen gaat ze mee naar de afdeling. Op haar kamer moet ze lachen en wil ze rondjes lopen. Terwijl ik de intake doe, loopt Michel met Fleur over de afdeling. Overal wil ze kijken en ze heeft er lol in! Niet te geloven...zeker omdat de vorige opname niet zo goed ging. Ze was toen zo angstig.

Om 8.30 uur mogen we naar de operatiekamer. Dat gaat lekker snel.
Fleur heeft haar operatiehemd al aan en ook mama wordt in het groen gestoken. (nee..geen foto ;-) )
De anesthesist komt ons halen en vraagt nog even of er al eens een hartfilmpje (ecg) bij Fleur gemaakt is. Dit ivm het Rett syndroom en de narcose.
Nee, dit is nog nooit gedaan....

Ik mag met Fleur mee naar binnen. We zingen voor haar en met het kapje wordt ze in slaap gebracht. Het is een beetje druk op de o.k.
Heel even zie ik de paniek in haar oogjes..., het raakt me in m'n hart. Maar gelukkig valt ze snel in slaap.
Na 3 kwartier mag ik weer naar de uitslaapkamer komen. Fleurtje ligt nog heerlijk te dromen.
Weer komt de anesthesist bij me. Ze zegt dat ze graag zou willen dat er een ecg gemaakt wordt. Het feit is namelijk dat Rett meisjes soms een afwijking hebben van het hart. Een narcose en ook veel medicijnen kunnen daarop nadeling van invloed zijn. Het zou dus goed zijn te weten of Fleur dit heeft.
Die middag kan er al een ecg gemaakt worden. De uitslag volgt morgen.

Terug op de afdeling gaat het al gauw helemaal goed met Fleurtje. Ze ligt lekker ontspannen dvd te kijken en smikkelt van een boterhammetje. De specialist komt langs en verteld niets raars in haar slokdarm gezien te hebben. Ze zijn met een cameraatje via de keel naar binnen gegaan en hebben tot aan de dunne darm alles goed bekeken. Het zag er prima uit.
Het is nu afwachten wat het resultaat is van de zuurmeting.
Ze heeft wel wat last van de meetsonde, deze moet 24 uur in haar neusje blijven, het uiteinde komt in de slokdarm uit. Daar wordt gemeten of er maagzuur terug komt vloeien. Een kastje wat aan de meetsonde vast zit, registreert alles. Wij houden bij of Fleur eet of niet. En ligt of zit, hoest, huilt of boert.
Ondertussen wrijft ons meisje veel met haar handjes door haar snoet waardoor de pleister weer losraakt. We zijn bang dat ze de sonde er per ongeluk eruit trekt en plakken de boel extra goed vast.

Op de afdeling ligt ons Fleurtje nog aan de monitor. Regelmatig komt er een verpleegkundige binnen lopen omdat het alarm van de saturatiemeter afgaat. Deze meet de hoeveelheid zuurstof in je bloed. Normaal moet dat tussen de 94-100% liggen. Onder de 89% wordt er vaak zuurstof toegediend.
Bij Fleur zakt ie regelmatig tot 72-74%, met een uitschieter tot 62%. De verpleging wordt een beetje zenuwachtig hiervan en leggen het zuurstofmasker klaar. Maar Fleur is Fleur en haar ademhaling is een potje. Dat is Rett...
Iedere keer komt ze er weer bovenop en we zien niets geks aan haar. Wat een complex syndroom is het toch..
Ik moet trouwens zeggen dat alle personeel vandaag heel vriendelijk en meegaand was. Wat een verschil met vorig jaar..

Om 14.00 uur wordt het infuus verwijderd en de monitor afgekoppeld. Fleur mag mee om een ecg te laten maken en daarna gelijk naar huis. Joepie, dit gaat nog eens lekker!
De assistente plakt Fleur vol met pleistertjes en draadjes. Ze moet er een beetje om giechelen.
Binnen een minuut is het klaar. Lekker naar huis!

Morgenochtend gaan we weer terug om de meetsonde eruit te laten halen.
Ook horen we 's middags de uitslag van het hartfilmpje.

Dag 1 Onderzoek WKZ

Je kunt die meid toch ook van alles aantrekken, he?

Het blijft een prinses....!

Toch nog niet zo...

Tja...ik schreef op de vorige blog dat Fleur weer helemaal opgeknapt was. Dat was dus iets te voorbarig...
Vorige week dinsdag is ze heel, heel ziek geweest. Heel wit wegtrekken, blauwe lipjes krijgen en dan weer slijm overgeven. Daarna valt ze weer in slaap. En zo ging dat de dag door. Stapels handdoeken gingen er hier doorheen.
Ze was echt heel zielig. Wilde niets eten of drinken, lag alleen maar voor pampus op de bank.

Ik heb 's morgens direct contact gehad met het WKZ. Fleur staat nog steeds op de wachtlijst voor het reflux-onderzoek. Het lijkt of de klachten van vandaag daar iets mee te maken hebben.
Het WKZ had nog steeds geen opname datum en verwees me voor Fleur haar klachten naar de kinderarts/ huisarts. Oké, de huisarts maar weer gebeld. Konden 's middags komen.

Ook de huisarts dacht aan het terugstromen van het brandende maagzuur. Dit schijnt echt heel pijnlijk te kunnen zijn. Dat Fleur zo grauw wordt is dan ook niet gek...
De huisarts nam contact op met de kinderarts, misschien konden we toch al iets geven voor het maagzuur. Maar nee, dit was niet zo slim gezien het komende onderzoek. Het zou de uitslag daarvan kunnen beinvloeden.
Okidoki, dan bellen we toch even met het WKZ, zei ze. Kordaat ging ze aan de slag en eiste bij het WKZ dat Fleur nu snel voor het onderzoek opgeroepen zou worden, omdat dit geen doen was.
En... zei ze erbij...ik wil dat morgen de ouders van Fleur gebeld worden over de planning.
Zo. Dat is klare taal! Dat moeten we hebben...

En ja hoor, op woensdagochtend belde het WKZ al vroeg. Fleur stond inmiddels op de spoedlijst en we zouden weer gebeld worden, als ze aan de beurt was.
En dat gebeurde dan weer gisteren....
Eindelijk..., volgende week woensdag om 7.00 uur!!! kunnen we ons melden op de afdeling Kikker van het WKZ.

En ons meisje? Die is nog steeds niet hersteld.
Vorige week is ze een paar uurtjes naar het kinderdagcentrum geweest en deze week de hele dag.
Maar ze is zo wit en zo moe. Maar wel heel erg lief. Ze kan heerlijk tegen je aankruipen en knuffelen.

Ons meisje.... Hopelijk levert het onderzoek iets op en is Fleur weer snel de oude.

Ons lieve, lieve meisje...

-vervolg, een goed begin

Maandagmiddag dus nog een keer naar de huisarts geweest.
Oma ging even mee. Jas en schoenen aan, Fleur haar pantoffeltjes aangedaan en in een warme deken gewikkeld. Klaar om te gaan.
Op de valreep een hoestbui van Fleurtje wat overging in overgeven van voornamelijk veel slijm.
He ja, over een kwartier moesten we bij de dokter zijn. Snel alles schoongeboend, nieuwe deken gepakt en hup in de auto. Fijn dat oma er was om te helpen!
Ons meisje was zo ziek..., wit en slap zat ze bij oma achter in de auto.
Alles is nog een keer nagekeken..., keeltje, oren, longen. Niet echt iets verontrustends te vinden. Wel veel slijm op de borst en rochelen. Het ziek zijn kwam waarschijnlijk toch van de luchtwegen vandaan. Starten met antibiotica en als het met een dag slechter werd, direct contact opnemen.

Fleurtje vond alles best. Als een poesje krulde ze zich op, op mijn schoot. Af en toe vielen haar oogjes dicht.
Toen we terug kwamen van de huisarts viel ze direct in slaap. Het was 17.00 uur en het had haar zoveel energie gekost. Na een uurtje hebben Michel en ik haar in bed gelegd, schone luier aangedaan en aangesloten op de pomp voor de sondevoeding. Fleurtje werd er nauwelijks wakker van. Dit is niets voor onze meid. Ongerust zijn we de nacht in gegaan.

Dinsdagochtend ging het al ietsje beter. Even lekker gebadderd en toen weer geslapen. Eten en drinken wil ons dametje al een paar dagen niet. Fijn dat de sondevoeding er is, dat is een zorg minder.
Koorts was gezakt en er kwam weer wat meer leven in.
De huisarts belde nog om te informeren hoe het met Fleur ging. Ze was zo ziek gisteren, vandaar... Dit telefoontje verbaasde ons, we wonen tenslotte niet in één of ander klein dorpje. Maar het voelde wel heel erg goed, natuurlijk!

's Middags heeft oma nog even opgepast zodat ik effies wat tijd had voor boodschapjes en zo.
Fijn hoor mam, dat je zo dichtbij bent!
Fleurtje kreeg later op de dag al weer wat praatjes en ja hoor, ook de handjes gingen weer wringen. Normaal zijn we daar niet zo blij mee, omdat ze ze helemaal kapot wringt, maar nu stonden we te juichen. Ons Fleurtje komt er weer bovenop!

Woensdag nog een extra dagje uitgeziekt bij opa en oma. Flink vertroeteld!
Moppie is inmiddels weer helemaal opgeknapt maar heel, heel erg moe.
En dat zal nog wel even zo blijven, het hakt er toch in....
en niet alleen bij haar...want wat een zorgen kun je hebben om je meisje....

Een goed begin?

De feestdagen liggen al weer even achter ons. We hebben het gezellig gehad.
Eén kerstdag bij Michel thuis met een "kwebbelende" Fleur aan tafel. In haar eigen panda-stoel hield ze het wel uit tot 22.00 uur.
De andere kerstdag bij ons. Mijn ouders waren er en één broer met vriendin. Iedereen zorgde voor een gang van het diner en nam daar ook z'n eigen spulletjes voor mee.
Heel erg fijn...vooral voor deze stresskip hier. Haha...
Fleurtje was moe en lag al vroeg op bed. En zo konden wij in alle rust genieten van het eten.
Erg gezellig, ook al lag onze kwebbel al op één oor!

Oud en Nieuw ook heerlijk thuis gevierd, dit jaar met mijn paps en mams. Fleurtje lekker op tijd in haar eigen bed en blijkbaar beviel haar dit wel, want ze sliep de nacht door, tot de volgende ochtend half 8!
Terwijl het vuurwerk je hier om de oren vloog, Michel in de tuin het één en ander afstak, lag moppie heerlijk te knorren.
Geen kik! Het moet niet gekker worden....soms wordt ze al wakker van een scheet (oké, bij wijze van, dan...) en nu heel Tiel leek te ontploffen, sliep ze door. Lekker ding...

Tot zover de feestdagen en ik dacht heerlijk weer in het normale ritme te komen.
Jaaaa..., dat dacht ik.
Sinds vorige week dinsdag in ons meisje namelijk ziek. Een goed begin van het nieuwe jaar!
Koorts, slijm op haar borstje, erg hoesten, moe en hele zwarte kringen om haar ogen. Vorige week heeft de huisarts al even naar haar longen geluisterd, die waren gelukkig schoon.
Maar ze knapt niet echt op. Ze blijft verhoging houden en wil alleen maar liggen. Al bijna een week heeft ze geen energie om handjes te wringen, nou dat zegt wat! Als Fleurtje rechtop zit gaat ze na 2 minuutjes al weer huilen, leggen we haar dan neer...is het goed. Ze heeft het echt goed te pakken.

Vanmorgen toch maar weer overleg gehad met de huisarts. Die wil haar vanmiddag nogmaals even zien. In het geval van Fleurtje..., liever een keer teveel dan te weinig, aldus de huisarts.
En daar heeft hij helemaal gelijk in!