Zwart-Wit

Die Fleur...het is een beetje op en af.

Ons meidje kan erg onrustig en ongeduldig zijn, mopperen, beetje gillen, kletsnatte handjes hebben, angst in haar oogjes hebben en vreselijk hijgen.

Aan de andere kant zien we ook regelmatig een grote lach, een Fleurtje die ons echt voor de gek houdt, die geniet als we allemaal thuis zijn en heerlijk lief en knuffelig is.

Het is dus erg wisselend, geen pijl op te trekken....
Zwart-Wit dus...
Het zou de tijd van het jaar wel zijn. We willen lente!!

Afgelopen maandag zijn we op en neer naar het WKZ gereden, om bloed te laten prikken. Dit ivm die afwijking van Fleurtje's hart.
Het ging echt supergoed! Ik had voor de zekerheid mijn mamsie maar weer meegesleept, altijd handig zo'n extra paar handen.
Fleur zat op haar gemak in de wachtruimte en legde oogcontact met een babietje van 3 maanden. Ze vond het reuze interessant en zette haar liefste lachje op.
Tijdens het bloedprikken gaf ze geen kik en keek met een blik van "Nou, het doet me toch niets, hoor".
Wat wordt het toch al een grote meid!

De medicijnen voor de reflux zijn trouwens nog niet voorgeschreven.
De specialist wilde toch eerst nog een ander onderzoek doen. Het zgn. maagledigings-onderzoek. Er wordt gekeken
of de maag van Fleur wel snel genoeg leegstroomt naar de darmen. Wij hebben soms het idee dat ze nog vol zit. Dit komt echter wel vaker voor bij Rett.
Dus hoplakee...op naar het volgende.
Over 2 weken, op 12 maart, is ze aan de beurt...

Zet 'm op grote, knappe meid!

Geef mij nu je angst

Even hard meezingen en soms huilen om de pakkende tekst....

Reflux en Lange QT-tijd

Na een moeizame nacht, Fleur wreef steeds onbewust bijna de sonde uit haar neus,
was het tijd om op te staan.
Papa moest donderdag weer werken en oma ging met ons mee naar het WKZ.
Toen ik tegen Fleur zei dat we naar de dokter gingen om dat "neusding" eruit te laten halen, werd ze blij en keek me stralend aan. Ze was het zoooo zat...en ik ook!
Het ging harstikke goed, de assistente was heel lief en met één kort rukje was het ding eruit. Fleur keek heel verbaasd, maar ging al gauw lachen. Ha fijn, lekker weer neussie kriebelen...

We hadden nog een afspraak  voor een controle van Fleurtje's maagsonde. Jaaaa, als we er toch zijn....
De assistente zou ondertussen kijken wat de uitslag van de 24-uurs meting was.
En daar kwam inderdaad uit dat Fleur, meer dan normaal, last heeft van reflux. Het terugstromen van maagzuur naar de slokdarm.
Volgende week weer een afspraak met de specialist. Hier zal die meid toch medicijnen voor gaan krijgen.

Onderweg naar huis, in de auto, werd ik gebeld door de afdeling Kindercardiologie. Een alleraardigste mevrouw begon een heel verhaal over het hartfilmpje van Fleur. Nou...even wachten, even een parkeerplaats opzoeken...
De ecg van Fleur liet namelijk toch een afwijking zien. Ik was door de anesthesist al een beetje op de hoogte gebracht en reageerde eerst wat laconiek. Dat het niet als een verrassing kwam...
Later drong het pas goed tot me door en kwam de onzekerheid...
Fleur blijkt namelijk het Lange QT-tijd syndroom te hebben. (afgekort LQTS)
Dit komt vaker voor bij Rett. Hieronder even een uitleg:

Het LQTS is een aangeboren hartafwijking, die ontstaat door een verandering in het erfelijk materiaal. De elektrische stroomvoorziening van het hart regelt de samentrekking van de hartspieren. Als gevolg van deze samentrekking wordt het bloed door het lichaam rondgepompt. Bij LQTS is er sprake van een normaal hart, maar de stroomvoorziening van het hart kan ineens verstoord raken. Door deze afwijking in de stroomvoorziening ontstaat er een verlenging van de QT-tijd. In deze QT-tijd herstelt het hart zich, om een volgende hartslag te maken. Een afwijking in deze herstelperiode kan een ontsporing van het hartritme veroorzaken. Hierdoor gaat het hart chaotisch en ongecontroleerd kloppen en pompt daardoor geen bloed meer rond, waardoor mensen bewusteloos kunnen raken of snel kunnen overlijden. Een verstoring van het hartritme kan ontstaan door bepaalde gebeurtenissen: een duik in het water of een zware inspanning (type LQTS 1), een sterke emotie of een onverwacht hard geluid (type LQTS 2), of bij rust, bijvoorbeeld tijdens de slaap (LQTS type 3). De eerste verschijnselen van LQTS kunnen al op de kinderleeftijd optreden.

Het is nu de bedoeling dat er een dna-test wordt gedaan om te kijken of deze hartafwijking erfelijk is of echt bij het Rett syndroom vandaan komt. Uitslag over 3 maanden...
Als het erfelijk is krijgt Fleur medicijnen om het hart goed te laten kloppen.
Als het Rett is heeft dit waarschijnlijk geen zin. Dat is het resultaat van onderzoeken in Amerika. Een Rett-lichaam reageert zo anders dan een "normaal" lichaam...
Maar het precieze behandelplan komt pas na de uitslag van het bloedonderzoek.
Wel hebben we een hele lijst van medicijnen toegestuurd gekregen die Fleur NOOIT! mag gebruiken. Deze zijn namelijk van invloed op de qt-tijd en kunnen dus levensgevaarlijk zijn. (en hier zitten ook gewone anti-biotica bij...)
Dit geldt ook voor narcose met een kapje...

En zo zit ik dus een beetje lamgeslagen op de bank. We kwamen naar het WKZ voor een refluxonderzoek. We komen er met een hartafwijking uit...

Mijn hoofd zit vol met vragen:
-Als dit vaker bij Rett voorkomt, waarom weten we dat dan niet en vele andere ouders ook niet?
-Waarom heeft onze Rett-arts dit nooit verteld, sterker nog...., waarom wordt er standaard geen ecg gemaakt na de diagnose Rett?
-Als medicijnen niet helpen, wat dan?
-Heeft dit invloed op de levensverwachting van ons meisje?
-Hebben die aanvallen van Fleurtje dan iets met haar hart te maken?
-Ziet ze daarom zo wit en is ze daarom zo vaak moe?

Ons dappere meisje, waar we zo ontzettend veel van houden...
Wat moet je toch allemaal doormaken...

Dag 1 Onderzoek WKZ

Woensdagochtend. De wekker gaat om 5.30 uur. Vandaag naar het WKZ.
Wie had het kunnen verzinnen dat er om 6.30 uur al zoveel file staat... De A2 en A27 staan vol met auto's. Gestresst en een half uur te laat komen we aan.
Gelukkig heeft Fleur onze onrust niet opgepikt en vrolijk en ontspannen gaat ze mee naar de afdeling. Op haar kamer moet ze lachen en wil ze rondjes lopen. Terwijl ik de intake doe, loopt Michel met Fleur over de afdeling. Overal wil ze kijken en ze heeft er lol in! Niet te geloven...zeker omdat de vorige opname niet zo goed ging. Ze was toen zo angstig.

Om 8.30 uur mogen we naar de operatiekamer. Dat gaat lekker snel.
Fleur heeft haar operatiehemd al aan en ook mama wordt in het groen gestoken. (nee..geen foto ;-) )
De anesthesist komt ons halen en vraagt nog even of er al eens een hartfilmpje (ecg) bij Fleur gemaakt is. Dit ivm het Rett syndroom en de narcose.
Nee, dit is nog nooit gedaan....

Ik mag met Fleur mee naar binnen. We zingen voor haar en met het kapje wordt ze in slaap gebracht. Het is een beetje druk op de o.k.
Heel even zie ik de paniek in haar oogjes..., het raakt me in m'n hart. Maar gelukkig valt ze snel in slaap.
Na 3 kwartier mag ik weer naar de uitslaapkamer komen. Fleurtje ligt nog heerlijk te dromen.
Weer komt de anesthesist bij me. Ze zegt dat ze graag zou willen dat er een ecg gemaakt wordt. Het feit is namelijk dat Rett meisjes soms een afwijking hebben van het hart. Een narcose en ook veel medicijnen kunnen daarop nadeling van invloed zijn. Het zou dus goed zijn te weten of Fleur dit heeft.
Die middag kan er al een ecg gemaakt worden. De uitslag volgt morgen.

Terug op de afdeling gaat het al gauw helemaal goed met Fleurtje. Ze ligt lekker ontspannen dvd te kijken en smikkelt van een boterhammetje. De specialist komt langs en verteld niets raars in haar slokdarm gezien te hebben. Ze zijn met een cameraatje via de keel naar binnen gegaan en hebben tot aan de dunne darm alles goed bekeken. Het zag er prima uit.
Het is nu afwachten wat het resultaat is van de zuurmeting.
Ze heeft wel wat last van de meetsonde, deze moet 24 uur in haar neusje blijven, het uiteinde komt in de slokdarm uit. Daar wordt gemeten of er maagzuur terug komt vloeien. Een kastje wat aan de meetsonde vast zit, registreert alles. Wij houden bij of Fleur eet of niet. En ligt of zit, hoest, huilt of boert.
Ondertussen wrijft ons meisje veel met haar handjes door haar snoet waardoor de pleister weer losraakt. We zijn bang dat ze de sonde er per ongeluk eruit trekt en plakken de boel extra goed vast.

Op de afdeling ligt ons Fleurtje nog aan de monitor. Regelmatig komt er een verpleegkundige binnen lopen omdat het alarm van de saturatiemeter afgaat. Deze meet de hoeveelheid zuurstof in je bloed. Normaal moet dat tussen de 94-100% liggen. Onder de 89% wordt er vaak zuurstof toegediend.
Bij Fleur zakt ie regelmatig tot 72-74%, met een uitschieter tot 62%. De verpleging wordt een beetje zenuwachtig hiervan en leggen het zuurstofmasker klaar. Maar Fleur is Fleur en haar ademhaling is een potje. Dat is Rett...
Iedere keer komt ze er weer bovenop en we zien niets geks aan haar. Wat een complex syndroom is het toch..
Ik moet trouwens zeggen dat alle personeel vandaag heel vriendelijk en meegaand was. Wat een verschil met vorig jaar..

Om 14.00 uur wordt het infuus verwijderd en de monitor afgekoppeld. Fleur mag mee om een ecg te laten maken en daarna gelijk naar huis. Joepie, dit gaat nog eens lekker!
De assistente plakt Fleur vol met pleistertjes en draadjes. Ze moet er een beetje om giechelen.
Binnen een minuut is het klaar. Lekker naar huis!

Morgenochtend gaan we weer terug om de meetsonde eruit te laten halen.
Ook horen we 's middags de uitslag van het hartfilmpje.

Dag 1 Onderzoek WKZ

Je kunt die meid toch ook van alles aantrekken, he?

Het blijft een prinses....!